Danas urođene srčane mane u novorođenčadi nisu neuobičajene. Zahvaljujući napretku medicine, više od 90% beba rođenih s manama srca i srčanih zalistaka može se operirati i živjeti punim životom dugi niz godina. Među srčanim lezijama nalaze se sve češće i rjeđe, relativno blage i lako uklonjive, kao i kombinirane mane koje zahvaćaju srčane komore, zaliske i arterije. Ozbiljnost se određuje stupnjem poremećaja protoka krvi kroz velike žile malog ili velikog kruga. Otprilike 1/3 djece zahtijeva kirurško liječenje u prvim danima života, neka djeca se kirurški liječe nešto kasnije.
Srčane mane u djece: stupanj rizika
Oko 25% beba rođenih s prirođenom srčanom bolešću je kritično bolesno nakon rođenja. Da bi se spasili, nužni su kirurški ili drugi zahvati unutar prve godine života. Napredak u liječenju srčanih mana poboljšao je stopu preživljavanja dojenčadi rođene s kritičnim srčanim greškama. Mnogo toga se promijenilo u području pedijatrijske kardiologije u posljednjim desetljećima, uključujući dijagnostiku i intervencije u fetusu te poboljšanja u kirurgiji novorođenčadi, posebno za kombinirane bolesti srca.
Došlo je do značajnih poboljšanja u intervencijama za urođene srčane mane u vrlo male i starije djece. Danas više od 90% beba s dijagnosticiranom prirođenom srčanom bolešću (skraćeno CHD) može voditi normalan život nakon intervencije. Koji se nedostaci najlakše ispravljaju?
Ventrikularni septalni defekti srca
Ova anomalija čini oko 20% svih urođenih srčanih grešaka i najčešća je prirođena srčana greška u novorođenčadi. Anomalija je lokalizirana između donjih komora srca (ventrikula). Ovaj se defekt obično dijagnosticira otkrivanjem abnormalnih srčanih šumova auskultiranih stetoskopom. Manji septalni defekti mogu biti asimptomatski.
Što je rupa veća, veća je vjerojatnost da će beba razviti kongestivno zatajenje srca zbog pretjeranog protoka krvi s lijeve strane srca na desnu stranu. Dojenčad s velikim defektima obično imaju kratak dah, visok broj otkucaja srca, znojenje (čak i kada se odmaraju) i ne dobivaju na težini.
Liječenje bebe
Liječnici u početku prate bebu sa septalnim defektom kako bi procijenili kako jedna ili više septalnih rupa utječu na bebu tijekom vremena. Ako beba razvije zatajenje srca, liječnici izvode operaciju za zatvaranje rupa. Ako je veličina defekta velika, obično se javlja unutar prva četiri do šest mjeseci života. Kirurzi obično zatvaraju takve rupe pomoću "flastera" ušivenog u desnu klijetku, vraćajući integritet srčanog mišića. Nakon operacije beba se brzo oporavlja i dobiva na težini. Obično ostaje u bolnici nakon što se defekt zatvori jedan do tri dana. Obično nema potrebe za dodatnim liječenjem.
Atrijski septalni defekt: značajke protoka krvi
Ovo je još jedan uobičajeni urođeni defekt srčanog septuma. Ovo stanje uključuje abnormalni otvor između dvije gornje komore srca (zvane atrije). Postoje četiri vrste anomalija atrijalnog septuma, ovisno o njihovom položaju. U većini slučajeva, manji nedostaci u djece su asimptomatski. Kod većih, krv teče iz snažnijeg lijevog atrija u desnu, zaobilazeći ventrikul.
Ako rupa postoji tijekom ranog života bez spontanog zatvaranja, kao što se događa s otprilike 80% malih defekata, izvodi se interventna kateterizacija srca. Tijekom ovog postupka, rupa se zatvara pomoću manipulatora umetnutog kroz ingvinalne žile u srce. Djeca koja se podvrgnu ovom postupku obično provode kratko vrijeme u bolnici. Veći i složeniji defekti zahtijevaju radikalnu kiruršku intervenciju.
Tetralogija Fallot: defekti ventila i arterija
Fallotova tetralogija (TOF) je relativno česta srčana abnormalnost koju liječnici dijagnosticiraju tijekom fetalnog razdoblja ili gotovo odmah nakon rođenja djeteta. Obilježja TOF-a su suženje plućne arterije, defekt ventrikularnog septuma i abnormalno ishodište aorte (najveće arterije). U tom slučaju, sama arterija može imati nenormalan položaj ventila.
Krv bogata ugljičnim dioksidom koja napušta desni ventrikul teško ulazi u pluća. To uzrokuje zadebljanje (hipertrofiju) miokarda u desnoj klijetki. Ozbiljnost defekta i potreba za ranom intervencijom ovise o stupnju nedostatka krvi koja ulazi u pluća. Svi slučajevi TOF-a zahtijevaju operaciju, jedina je razlika u vremenu. U većini slučajeva operacija se izvodi kada dijete navrši šest mjeseci.
U ekstremnim slučajevima u ranoj dojenačkoj dobi, u prvim tjednima djetetova života, ako je arterija jako sužena i koncentracija kisika u krvi niska, potrebna je kateterizacija srčanih komora uz postavljanje stenta plućne arterije kao privremeno rješenje. Ovo eliminira ili smanjuje područje opstrukcije na određeno vrijeme. Zatim se provodi radikalna operacija za ispravljanje svih nedostataka.
Jedna klijetka: značajke defekta
Ovo stanje karakterizira širok raspon kongenitalnih abnormalnosti koje obično rezultiraju time da pacijent ima samo jednu funkcionalnu klijetku umjesto dvije. Beba s ovim stanjem obično ima nižu razinu kisika u krvi od normalne, zbog čega koža izgleda plavo (cijanoza).
Sva djeca s ovom defektom zahtijevaju niz operacija kako bi se venska krv na kraju preusmjerila izravno u pluća. Zahvaljujući poboljšanjima u liječenju u posljednjih 20 godina, dugoročna prognoza bolesnika s ovom bolešću znatno se poboljšala. Danas više od 85% beba s jednom komorom živi nekoliko godina na listi čekanja za transplantaciju srca. Palijativna kirurgija daje im vrijeme potrebno za rast i razvoj te odabir donora.